Τι είναι η ασθένεια kawasaki: Διάγνωση και θεραπεία
1.1 Τι είναι αυτό;
Η νόσος Kawasaki είναι μία οξεία συστηματική αγγειίτιδα, πράγμα που σημαίνει ότι υπάρχει φλεγμονή του τοιχώματος των αγγείων, που μπορεί να εξελιχθεί σε διατάσεις (ανευρύσματα) οποιασδήποτε αρτηρίας μεσαίου μεγέθους, κυρίως των στεφανιαίων αρτηριών. Ωστόσο, η πλειοψηφία των παιδιών θα παρουσιάσει μόνο οξεία συμπτώματα χωρίς καρδιακές επιπλοκές.
1.2 Πόσο συνηθισμένη είναι η νόσος Kawasaki ;
1.3 Ποια είναι τα αίτια της νόσου;
1.4 Είναι κληρονομική; Γιατί το παιδί μου έχει αυτή τη νόσο; Μπορεί να προληφθεί; Είναι μεταδοτική;
1 .5 Ποια είναι τα κύρια συμπτώματα;
1.6 Είναι η νόσος η ίδια σε κάθε παιδί;
1.7 Η νόσος είναι διαφορετική σε παιδιά από ότι σε ενήλικες;
2.1 Πως μπαίνει η διάγνωση;
Η δίαγνωση της νόσου Kawasaki είναι κλινική. Αυτό σημαίνει ότι η διάγνωση γίνεται αποκλειστικά με βάση την κλινική εκτίμηση του ιατρού. Η οριστική διάγνωση τίθεται αν ο ανεξήγητα υψηλός πυρετός που διαρκεί για 5 ή παραπάνω ημέρες συνδυάζεται με 4 από τα 5 παρακάτω χαρακτηριστικά: αμφοτερόπλευρη επιπεφυκίτιδα (φλεγμονή της μεμβράνης που καλύπτει την επιφάνεια του ματιού), διογκωμένοι λεμφαδένες, δερματικό εξάνθημα, ερυθρότητα του στόματος και της γλώσσας και οι χαρακτηριστικές αλλοιώσεις που περιγράφθηκαν στα άκρα. Ο ιατρός πρέπει να ελέγξει αν υπάρχει ένδειξη για κάποια άλλη νόσο που θα μπορούσε να δικαιολογήσει τα ίδια συμπτώματα. Μερικά παιδιά παρουσιάζουν ατελείς μορφές της νόσου, πράγμα που σημαίνει ότι πληρούν λιγότερα κλινικά κριτήρια, κάνοντας την διάγνωση πιο δύσκολη. Αυτές οι περιπτώσεις χαρακτηρίζονται ως ατελής νόσος Kawasaki.
2.2. Πόσο θα διαρκέσει η νόσος;
Χωρίς θεραπεία, η νόσος μπορεί να παρουσιάσει μια αυτοπεριοριζόμενη πορεία για περίπου 2 εβδομάδες, χωρίς βελτίωση των προσβεβλημένων αγγείων.
2.3 Ποια είναι η σημασία των εξετάσεων;
Τα παιδιά πρέπει να υποβάλλονται σε περιοδικές εξετάσεις αίματος και να γίνεται αξιολόγηση των αποτελεσμάτων μέχρι την στιγμή που ο αριθμός των αιμοπεταλίων και η ΤΚΕ επιστρέψουν στα φυσιολογικά επίπεδα.
Ένα ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ) και ένα υπερηχωκαρδιογράφημα πρέπει να γίνονται στην αρχή της νόσου. Το υπερηχωκαρδιογράφημα μπορεί να εντοπίσει διάταση (διαπλάτυνση) ή ανευρύσματα με την αξιολόγηση του σχήματος και του μεγέθους των στεφανιαίων αρτηριών. Στην περίπτωση κάποιου παιδιού με βλάβες των στεφανιαίων, θα χρειαστούν υπερηχωκαρδιογραφήματα για παρακολούθηση και περαιτέρω μελέτες και εκτιμήσεις.
2.4 Μπορεί να θεραπευθεί/ιαθεί;
Η πλειοψηφία των παιδιών με νόσο Kawasaki μπορεί να ιαθεί, όμως, κάποιοι ασθενείς αναπτύσσουν καρδιακές επιπλοκές παρά την κατάλληλη θεραπεία. Η νόσος δεν μπορεί να προληφθεί, αλλά ο καλύτερος τρόπος για να μειώσουμε τις στεφανιαίες επιπλοκές είναι να γίνει έγκαιρη διάγνωση και να αρχίσει αμέσως η θεραπεία.
2.5 Ποιές είναι οι θεραπείες;
Για να μειωθούν οι καρδιακές επιπλοκές, η θεραπεία πρέπει να ξεκινήσει μόλις τεθεί η διάγνωση.
Η θεραπευτική αγωγή περιλαμβάνει μία υψηλή ενδοφλέβια δόση γάμμα σφαιρίνης και ασπιρίνη. Ο συνδυασμός αυτός θα μειώσει τη φλεγμονή, εξαλείφοντας εντυπωσιακά τα οξεία συμπτώματα. Η υψηλή δόση γάμμα σφαιρίνης αποτελεί το βασικό κομμάτι της θεραπείας, καθώς μπορεί να αποτρέψει την εμφάνιση στεφανιαίων ανωμαλιών σε ένα μεγάλο ποσοστό ασθενών. Αν και πολύ ακριβή, για την ώρα παραμένει η πιο αποτελεσματική μορφή θεραπείας. Σε ασθενείς με ειδικούς παράγοντες κινδύνου, μπορεί να δοθούν ταυτόχρονα κορτικοστεροειδή. Οι ασθενείς οι οποίοι δεν ανταποκρίνονται σε μία ή δύο δόσεις ενδοφλέβιας γάμμα σφαιρίνης έχουν και άλλες θεραπευτικές εναλλακτικές λύσεις, συμπεριλαμβανομένων των υψηλών δόσεων κορτικοστεροειδών ενδοφλέβια και θεραπείας με βιολογικούς παράγοντες.
2.6 Ανταποκρίνονται όλα τα παιδιά στην χορήγηση ενδοφλέβιας γάμμα σφαιρίνης;
2.7 Ποιες είναι οι ανεπιθύμητες ενέργειες της φαρμακευτικής αγωγής;
Μετά την θεραπεία με ενδοφλέβια γάμμα σφαιρίνη, ο εμβολιασμός με με ζωντανούς εξασθενημένους ιούς πρέπει να αναβληθεί. (Να συζητηθεί καθε εμβόλιο με τον παιδίατρο σας). Η ασπιρίνη σε υψηλές δόσεις μπορεί να προκαλέσει ναυτία ή γαστρικές διαταραχές.
2.8 Τι θεραπεία συνιστάται μετά την ενδοφλέβια γάμμα σφαιρίνη και την υψηλή δόση ασπιρίνης; Πόσο πρέπει να διαρκέσει η θεραπεία;
2.10 Ποιός ασχολείται με την ιατρική φροντίδα του παδιού;
2.11 Ποια είναι η μακροχρόνια εξέλιξη (πρόγνωση) της νόσου;
Η πρόγνωση των ασθενών με επίμονες ανωμαλίες στεφανιαίων αρτηριών εξαρτάται κυρίως από την εμφάνιση μείωσης του εύρους του αγγειακού αυλού (στένωσης) και κωλύματος (απόφραξης). Μπορεί να παρουσιάσουν καρδιακά συμπτώματα νωρίς στη ζωή και μπορεί να χρειαστεί να μείνουν υπό την παρακολούθηση ενός καρδιολόγου με εμπειρία στη μακροχρόνια φροντίδα των παιδιών με νόσο Kawasaki.
3.1 Πώς θα μπορούσε η νόσος να επηρεάσει το παιδί και την καθημερινή ζωή της οικογένειας;
Αν η νόσος δεν προσβάλει την καρδιά, το παιδί και η οικογένεια ζούν συνήθως μια φυσιολογική ζωή. Παρόλο που τα περισσότερα παιδιά με νόσο Kawasaki αναρρώνουν πλήρως, μπορεί να χρειαστεί λίγος χρόνος μέχρι το παιδί να σταματήσει να νιώθει κόπωση και να είναι ευερέθιστο.
3.2 Τι γίνεται με το σχολείο;
Μόλις η νόσος ελέγχεται καλά, όπως συμβαίνει γενικά με τη χρήση των διαθέσιμων αυτήν την στιγμή φαρμάκων, και η οξεία φάση έχει τελειώσει, το παιδί δεν θα πρέπει να έχει κανένα πρόβλημα να συμμετέχει σε όλες τις δραστηριότητες των υγιών συνομηλίκων του. Το σχολείο είναι για τα παιδιά ότι είναι η δουλειά για τους ενήλικες: ένα μέρος όπου μαθαίνουν πώς να γίνουν ανεξάρτητα και παραγωγικά άτομα. Οι γονείς και οι δάσκαλοι πρέπει να κάνουν ό,τι μπορούν για να επιτραπεί στο παιδί να συμμετέχει στις σχολικές δραστηριότητες με έναν κανονικό τρόπο, έτσι ώστε το παιδί όχι μόνο να είναι επιτυχημένο στις σπουδές, αλλά και να γίνει αποδεκτό και να εκτιμάται τόσο από τους συνομήλικούς του όσο και τους ενήλικες.
3.3 Τι γίνεται με τα αθλήματα;
Η άθληση είναι ένα βασικό στοιχείο της καθημερινής ζωής του κάθε παιδιού. Ένας από τους στόχους της θεραπείας είναι να επιτρέψει στα παιδιά να έχουν μια κανονική ζωή όσο το δυνατόν περισσότερο και να μην θεωρούν τους εαυτούς τους διαφορετικούς από τους συνομήλικούς τους. Επομένως, τα παιδιά που δεν παρουσίασαν προσβολή της καρδιάς δεν έχουν περιορισμούς στην αθλητική ή σε κάποια άλλη καθημερινή δραστηριότητα. Ωστόσο, τα παιδιά με στεφανιαία ανευρύσματα θα πρέπει να συμβουλευθούν έναν καρδιολόγο σχετικά με τη συμμετοχή τους σε αγωνιστικές δραστηριότητες, κυρίως κατά την εφηβεία.
3.4 Τι γίνεται με τη διατροφή;
3.5 Μπορεί το παιδί να εμβολιασθεί;
Ο γιατρός θα πρέπει να αποφασίσει ποια εμβόλια μπορεί να λαμβάνει το παιδί, ανάλογα με την κάθε περίπτωση. Γενικά, οι εμβολιασμοί δεν φαίνεται να αυξάνουν τη δραστικότητα της νόσου και δεν προκαλούν σοβαρές ανεπιθύμητες ενέργειες στους ασθενείς με νόσο Kawasaki. Τα σύνθετα εμβόλια με νεκρούς μικροοργανισμούς φαίνεται να είναι ασφαλή σε ασθενείς με νόσο Kawasaki, ακόμα και σε εκείνους που λαμβάνουν ανοσοκατασταλτικά φάρμακα, παρόλο που οι περισσότερες μελέτες δεν είναι σε θέση να αξιολογήσουν πλήρως τις σπάνιες βλάβες που προκαλούνται από τον εμβολιασμό.
Οι ασθενείς που λαμβάνουν υψηλή δόση ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων θα πρέπει να συμβουλεύονται από τον ιατρό τους για την μέτρηση, μετά τον εμβολιασμό, των επιπέδων των αντισωμάτων ενάντια στα συγκεκριμένα παθογόνα.